골수-조혈모세포 공여란?

- 전남대병원 혈액종양내과 정익주 교수 서론_ 재생불량성 빈혈이란 혈액 세포를 만드는 골수의 기능이 여러 원인에 의해 장애

를 받아 필요한 조혈기능의 장애를 보이는 질환이다. 따라서 재생불량성 빈혈 환자의 말초혈액에서는 적혈구, 백혈구 및 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있다. 그러나 재생불량성 빈혈은 나타나는 현상은 같지만 여러 가지 상이한 원인과 발병기전에 의해 발생하는 질환군이며, 서양에서보다 동양에서 2~5배 발생빈도가 높다. 재생불량성 빈혈은 난치성 질환이나 최근에는 동종 골수이식술로 완치도 가능하게 되었으며, 면역억제요법으로도 양호한 치료효과를 기대할 수 있다.

원인_ 원인으로는 항암제나 항생제 등의 약물과 벤젠 등 유기용매, 살충제, 염색제 등의 화학물질에 의한 경우와 X선, 자연방사선, 방사성 동위원소 등이 있으며 바이러스성 간염후 발생하는 경우도 있다. 그러나 반수 이상에서는 원인을 찾을 수 없어 특발성으로 분류된다. 재생불량성 빈혈의 발병기전은 ? 조혈모세포 장애 ? 조혈환경장애 ? 조혈에 관여하는 세포들의 상호작용 부전과 ? 면역기전에 의한 골수기능억제 등으로 생각되고 있다.

임상상_ 대부분의 환자에서는 서서히 증상이 발현하며, 말초혈액내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동시 호흡곤란 등의 빈혈의 증상과, 과립구 감소로 인한 세균감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등을 초래할 수 있으며, 혈소판의 감소로 인한 자반, 비출혈, 치은출혈, 질출혈, 위장관출혈, 망막출혈, 뇌출혈 등 출혈을 초래할 수 있다. 비장종대, 간종대 또는 림프절 종대 등의 증상은 재생불량성 빈혈 환자에서는 매우 드물며, 이러한 소견이 있는 경우에는 다른 진단 가능성을 고려하여야 한다.

진단_ 진단은 골수조직검사로 할 수 있으며 골수의 세포 충실도 즉 조혈세포의 수가 감소된 것을 증명하는 것이다. 재생불량성빈혈의 진단은 이와 같이 별로 어렵지 않고 오히려 남아있는 조혈 기능의 정도를 파악하는 것이 치료의 형태를 결정짓는데 매우 중요하다. 재생 불량성 빈혈은 말초혈액 및 골수조직검사를 기준으로 경증, 중등도, 중증으로 분류하는데 중증은 골수조직의 조혈모세포가 25%이하이면서 말초혈액의 절대과립구 수가 500/mm3 이하, 혈소판 수가 20,000/mm3 이하, 교정망상구 비율이 1%이하 중 2가지에 만족해야 한다.

치료_ (1) 보조적 치료 재생불량성 빈혈환자는 본질환의 원인이 될 수 있는 한약 등 약제, benzene 등 유기용매, 그리고 농약과 살충제에의 노출을 피하고 세균감염이나 출혈의 위험성에 주의하며, 근육주사와 혈소판 기능을 억제하는 아스피린 제재의 복용을 피하여야 한다. 혈구 감소증에 의한 증상이 심해지면 모자라는 혈구의 보충을 위한 수혈을 시행한다. 그러나 전혈 수혈은 피하고, 충전적혈구 (packed red cell)나 혈소판 농축액을 수혈한다. (2) 면역억제요법 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 없는 환자에서의 표준치료이다. 재생불량성 빈혈의 원인중의 하나로 면역학적인 결함이 있어 Antithymocyte globulin (ATG), Antilymphocyte globulin (ALG)의 항림프구혈청을 치료로 이용되는데 치료성적은 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있다. 최근에는 cyclosporine을 병용하여 치료성적이 70-80%로 향상되었다는 보고가 있으며, 따라서 현재는 항림프구혈청과 cyclosporin 병용요법이 일반적으로 이용된다. (3) 골수이식 적응대상은 50세 미만의 중증 재생불량성 빈혈이면서 형제 중 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 있을 때 고려할 수 있으며 이식 전 수혈의 빈도가 예후에 영향을 미칠 수 있으므로 최근에는 가능하면 진단 즉시 시행하는 추세이다. 최근의 성적은 완치율이 90%에 달한다는 미국의 보고들이 있으나 대체로 70%의 완치를 기대할 수 있다. (4) 치료법의 선택 중증이 아닌 경우는 보조적 치료를 시도해 볼 수 있으나 자주 수혈을 해야 하는 경우는 면역억제요법이 권고된다. 중증 재생불량성 빈혈 환자에서는 나이가 50세 미만이고, 조직적합성이 일치하는 골수공여자가 있으면 골수이식을 시도하며, 나이가 많거나 골수공여자가 없는 경우에는 면역억제요법 치료가 표준 치료이다. 나이가 젊은 중증 재생불량성 빈혈 환자에서 가족 내에 조직적합성이 일치하는 공여자가 없고 면역요법이 실패하였을때 최근에는 비혈연 골수이식을 시도하여 좋은 결과가 보고되기도 하여 향후 이 분야에 많은 발전이 기대된다.

정익주 교수님 약력 1987년 전남의대 졸 1995년 가톨릭 성모병원 임상강사 1996년부터 전남대학교병원 혈액종양내과 근무 2000년 2002년 미국 Vanderbilt 의과대학에서 재생불량성빈혈의 병태생리 연구 현 전남대학교 의과대학 혈액종양내과 조교수