백혈병이란?

급성백혈병과 만성백혈병의 발생빈도는 서양에서는 비슷하나, 국내에서는 만성림프구성백혈병이 드물어 급성백혈병이 전체 백혈병의 87%를 차지한다. 급성백혈병 중 급성골수성백혈병의 발생빈도는 급성림프성백혈병의 2배에 이른다. 급성백혈병의 3/4은 성인에서 발생하는데, 성인에서는 80%가 급성골수성백혈병,

20%가 급성림프성백혈병인 반면 소아의 급성백혈병은 80%가 급성림프성백혈병이며 급성골수성백혈병은 20%에 불과하다

급성백혈병은 치료하지 않으면 평균 수명이 3개월이고 1년 안에 90%가 사망하는 치명적인 질환이다. 성인 급성골수성백혈병과 급성림프성백혈병은 완해유도요법으로 70-80%의 환자가 완전관해(모든 검사가 정상인 상태)에 이른다. 그러나, 완전관해라고 하더라도 108-109개의 잔존 백혈병세포가 남아 있을 수 있다. 따라서, 재발방지와 완치를 위하여는 유지요법, 공고요법, 강화요법 등 관해 후 치료가 필요하다. 적절한 관해 후 치료를 시행하면 완전관해된 급성골수성 및 급성림프성백혈병 환자의 50%가 완치될 수 있다. 동종조혈모세포이식은 예후가 불량할 것으로 예상되는 환자들과 재발된 급성백혈병도 완치시킬 수 있는 유용한 치료법이다. 급성골수성백혈병의 일종인 급성전골수성백혈병(M3)은 출혈증상이 심하다. 그러나, 최근 개발된 아트라 경구요법은 출혈증상을 신속히 호전시키고, 90% 이상의 환자를 완전관해에 이르게 한다. 이후 적절한 공고요법을 시행하면 80%가 완치되기 때문에 조혈모세포이식은 재발된 경우 이외에는 시행하지 않는다. 골수이형성증은 비효율적 조혈을 특징적으로 하는 혈액질환으로 수년에 이르는 만성 경과를 보이기도 하고 급속히 급성백혈병으로 진행하기도 한다. 골수이형성증은 혈구감소증을 동반하는 급성골수성백혈병의 전단계로 간주되나 모든 골수이형성증 환자가 백혈병으로 진행하지는 않는다. 만성백혈병에는 만성골수성백혈병과 만성림프성백혈병이 있다. 이외에 역시 만성적 병 경과를 보이는 골수증식성질환들이 있는데 진성다혈구혈증, 본태성혈소판증다증과 특발성골수섬유증이 이에 속한다. 만성골수성백혈병은 15년 전까지만 해도 완치가 불가능하였고 평균 수명은 4년에 불과하였다. 그러나, 지금은 동종조혈모세포이식을 시행하면 60-70%의 환자가 완치된다. 동종조혈모세포이식을 시행할 수 없는 경우에는 알파 인터페론 치료로 20개월 정도의 수명 연장효과를 기대할 수 있다. 최근 개발된 글리벡은 급성화된 만성골수성백혈병에서 치료효과가 탁월하고, 만성기에서도 알파 인터페론보다 치료효과가 우수하다. 만성림프성백혈병, 진성다혈구혈증, 본태성혈소판증다증과 특발성골수섬유증은 만성골수성백혈병보다 자연적인 병 경과가 훨씬 양호하기 때문에 일반적으로 상당한 치명률과 합병증 발생 위험성이 있는 동종조혈모세포이식을 시행하지 않는다. 다발성골수종은 치료 받지 않으면 평균 수명이 7개월에 불과하다. 항암화학요법을 시행하면 50-60%의 환자에서 관해효과가 있고 평균 수명은 3년으로 증가된다. 자가조혈모세포이식을 시행하면 생존기간이 60개월 정도로 증가되고, 미니이식 등 동종조혈모세포이식을 이용하면 완치도 가능하다. 악성림프종은 림프조직에 발생하는 암인데 호즈킨병과 비호즈킨림프종으로 구분한다. 악성림프종은 한 림프절에만 국한되어 발병한 초기에는 방사선치료만으로도 완치가 가능하나 이런 경우는 드물고 대부분 항암화학요법이 필요하다. 악성림프종도 혈액암이기 때문에 진행하면 전신에 퍼져 급성림프성백혈병과 동일한 양상을 보이게 된다. 악성림프종은 대부분 비호즈킨림프종인데 6-8회의 항암화학요법으로 70-80%의 환자가 완전관해에 이른다. 완전관해에 이른 환자에서는 추가 치료 없이 관찰하는데 약 50%는 재발하지 않고 완치된다. 재발된 비호즈킨림프종도 자가조혈모세포이식을 시행하면 40% 정도의 장기생존율을 기대할 수 있다. 호즈킨병의 치료경과는 비호즈킨림프종보다 더 양호하다.